Là bệnh gặp nhiều nhẩt trong nhóm bệnh của chất tạo keo ( chiếm 60% ). Chủ yếu gặp ở nữ: 90%, tuổi 20 – 40, gặp ở mọi địa lý, dân tộc.
Một số bệnh nhân bị bệnh có tính chất gia đình; vì đều tìm thấy yếu tố kháng nguyên HLA DR3 dơng tính.
Tuỳ mức độ tổn thơng và tiến triển ngời ta chia bệnh này thành 3 thể
Thể cấp tính.
Thể bán cấp.
Thể mãn tính.
Nguyên nhân và cơ chế bệnh sinh
Đây là một bệnh tự miễn dịch xảy ra trên một cơ địa đặc biệt.
Cơ sở để xác định là bệnh tự miễn dịch
Xuất hiện những tự kháng thể trong máu nh : Kháng thể kháng nhân , kháng axit nhân ( ADN , ARN …. ), kháng Histon, kháng các thành phần hữu hình nh: Hồng cầu , Bạch cầu , Tiểu cầu …
Tìm thấy các phức hợp miễn dịch trong máu và tổ chức.
Tỉ lệ tế bào Lympho T và B thay đổi trong máu.
Gây bệnh thực nghiệm bằng phơng pháp miễn dịch dương tính.
Điều trị bằng thuốc ức chế miễn dịch có kết quả tốt.
Yếu tố cơ địa
Chủ yếu ở nữ trẻ, trung niên.
Yếu tố kháng nguyên bạch cầu HLA DR3 cao hơn nhiều so với ngời bình thờng.
Một số ngời bị bệnh có tính chất gia đình .
Nguyên nhân gây bệnh
Chưa biết chắc chắn, có nhiều giả thuyết cho là do nhiễm khuẩn tiềm tàng ( Nhiễm vi khuẩn , Virut …). Có thuyết cho là do hoá chất, có thuyết cho là do rối loạn chuyển hoá, nội tiết.
Lâm sàng
Khởi phát
Có ngời bị bệnh từ từ tăng dần, thờng sốt dai dẳng kéo dài không tìm thấy nguyên nhân; có khi viêm khớp giống nh viêm khớp dạng thấp; rụng tóc, đái ra Protein.
Một số bệnh xuất hiện nhanh và đầy đủ các biểu hiện lâm sàng điển hình.
Có trờng hợp xuất hiện sau một nguyên nhân thuận lợi như nhiễm khuẩn, chấn thơng, mổ xẻ, các Strest, sau dùng một số thuốc nh thuốc chống lao, thuốc hạ huyết áp, kháng sinh.
Triệu chứng lâm sàng điển hình
Toàn thân
Sốt dai dẳng, kéo dài, nhiệt độ có thể cao hoặc trung bình.
Mệt mỏi, gầy sút, kém ăn.
Cơ xơng khớp
Đau cơ khớp, viêm khớp đơn thuần, biến dạng khớp, hoại tử xơng.
Viêm cơ, loạn dỡng cơ.
Da niêm mạc
Ban đỏ hình cánh bớm ở mặt, có thể có các loại hình dạng khác nhau ở các vùng da khác. Thờng xạm da nh bị cháy nắng. Hay nổi mày đay, ban cục.
Rụng tóc.
Loét niêm mạc miệng, mũi.
Viêm mao mạch dới da, viêm tổ chức dới da hay xuất hiện hội chứng Raynaud nhất là khi gặp lạnh.
Huyết học
Thiếu máu kéo dài, chảy máu dới da.
Lách to, hạch to.
Tinh thần kinh
Rối loạn tâm thần.
Có thể có dấu hiệu thần kinh khu trú.
Tuần hoàn, hô hấp
Tràn dịch màng tim, phổi, lúc đầu là viêm sau gây tràn dịch.
Viêm cơ tim, viêm màng tim.
Co thắt mạch gây hội chứng Raynaud, thiểu năng vành.
Viêm phổi kẽ, xẹp phổi, xơ phổi.
Tăng áp lực động mạch phổi .
Thận
Đái ra Protein, trụ niệu các loại.
Hội chứng thận hư, suy thận.
Tiêu hoá
Rối loạn tiêu hoá, viêm dạ dày ruột.
Có thể cổ chướng, suy gan.
Ngoài ra còn rất nhiều triệu chứng khác ở mọi cơ quan phủ tạng nh mắt, mạch máu, cơ quan sinh dục.
Cận lâm sàng
Các xét nghiệm không đặc hiệu
Tốc độ máu lắng tăng cao.
Công thức máu: Hồng cầu giảm, Bạch cầu giảm chủ yếu giảm bạch cầu đa nhân trung tính, tiểu cầu giảm.
Tăng GamaGlobulin.
Tìm thấy phức hợpmiễn dịch.
Phản ứng kết hợp bổ thể, bất động xoắn khuẩn dơng tính.
Xét nghiệm đặc hiệu
Tìm thấy tế bào Hagraver: Đó là các bạch cầu đã thực bào các mảnh nhân của tế bào khác bị tiêu huỷ. Phát hiện bằng phản ứng Haserick. Thờng tính tỉ lệ tế bào Hagraver so với tổng số bạch cầu trong máu. Tỉ lệ này tăng trên 5 % có giá trị chẩn đoán dơng tính.
Kháng thể trong máu:
Kháng thể kháng nhân: Phát hiện bằng phơng pháp miễn dịch huỳnh quang.
Kháng thể kháng các thành phần của nhân, các thành phần bào tơng.
Kháng thể kháng hồng cầu.
Các xét nghiệm miễn dịch khác
Giảm bổ thể C3, C4.
Giảm Lympho T so với Lympho B.
Tìm thấy các phức hợp miễn dịch.
Sinh thiết
Có thể sinh thiết da, thận, màng hoạt dịch khớp, thờng thấy các phức hợp miễn dịch.
Chẩn đoán
Chản đoán xác định
Theo tiêu chuẩn của hội thấp Mỹ (ARA) năm 1982 gồm 11 tiêu chuẩn sau:
Ban cánh bớm ở mặt.
Ban đỏ ở mặt, thân người.
Sạm da.
Loét niêm mạc miệng , mũi.
Viêm đa khớp.
Viêm màng tim hoặc phổi.
Tổn thơng thận, cầu thận.
Tổn thơng tinh thần kinh.
Thiếu máu.
Rối loạn miễn dịch: Tế bào Hagraver, thay đổi Lympho, giảm bổ thể.
Kháng thể kháng nhân dơng tính.
Chẩn đoán dơng tính khi có từ 4 tiêu chuẩn trở lên.
Vận dụng vào điều kiện Việt nam
Gồm 5 tiêu chuẩn sau:
Sốt dai dẳng kéo dài không tìm thấy nguyên nhân.
Viêm nhiều khớp.
Ban đỏ hình cánh bớm ở mặt.
Protein niệu dương tính.
Tốc độ máu lắng tăng cao.
Xuất hiện trên bệnh nhân nữ trẻ.
Chẩn đoán phân biệt
Phân biệt với các bệnh khớp: Thấp khớp cấp, Viêm khớp dạng thấp.
Phân biệt với các bệnh trong nhóm bệnh của chất tạo keo như: Xơ cứng bì, Viêm da cơ, Viêm nút quanh động mạch.
Các bệnh của cầu thận, màng tim, màng phổi do các nguyên nhân khác nhau.
Điều trị
Do chưa xác định đợc nguyên nhân trực tiếp nên điều trị chủ yếu nhằm vào khâu miễn dịch; có thể dùng một số thuốc sau:
Corticoit: Depécsolon, Presnisolon, cortison … liều dùng 1-2 mg / kg /24 giờ. Chú ý tác dụng phụ, phải dùng đúng nguyên tắc dùng thuốc nội tiết tố.
Thuốc chống sốt rét tổng hợp: Delagin, Nivaquin … viên 0,2-0,3 uống 1 viên ngày kéo dài.
Thuốc ức chế miễn dịch: Chỉ dùng khi Corticoit không tác dụng. Thờng dùng Cyclophotphamit viên 2 mg uống ngày 1viên.
Một số thuốc hỗ trợ
Vitamin E 0,4 ngày uống 1 viên dùng liên tục.
Vitamin C dùng 500-1000 mg/ 24 giờ.
Nhìn chung điều trị ít có kết quả.
