Định nghĩa và bệnh nguyên
Hẹp van hai lá, một sự tắc nghẽn dòng máu giữa nhĩ trái và thất trái, được gây ra bởi chức năng van hai lá bất thường.
Diện tích van hai lá: 4 – 6cm2: bình thường, < 2 cm2 (<1.18 cm2/m2 diện tích da cơ thể): hẹp nhẹ, <1.5 cm2 : hẹp trung bình, <1 cm2 (< 0.6 cm2/m2 diện tích da cơ thể).
99% gây ra sau thấp tim, trong đó bệnh hai lá đơn thuần chiếm 25% (2/3 là nữ), hẹp hở van hai lá chiếm 40%. Các nguyên nhân khác: bẩm sinh, hội chứng carcinoid,Lupus đỏ hệ thống, viêm khớp dạng thấp, mucopolysacharidoses kiểu hình Hunter – Hurler, bệnh Whipple, bệnh Fabry, do dùng Methiserzide.
Tiêu chuẩn chẩn đoán
Bệnh sử.
Tiền sử sốt thấp khớp cấp hoặc có âm thổi tim, mặc dù một số bệnh nhân không nhớ điều này.
Khó thở hay mệt mỏi do gắng sức: Là than phiền chính, thường khởi phát bởi gắng sức, sốt, thiếu máu, rung nhĩ, hay mang thai, khó thở khi nằm, tiến triển nhiều dẫn đến khó thở kịch phát về đêm.
Ho máu, do vỡ các tĩnh mạch phế quản bị dãn mỏng.
Đau ngực do thiếu máu cục bộ thất phải, xơ vữa hay thuyên tắc động mạch vành kèm theo.
Thuyên tắc mạch hệ thống có thể là triệu chứng ban đầu của hẹp van hai lá, khoảng 50% gây lấp mạch não.
Hồi hộp, ho khan, ho ra máu nhiều lần thường gặp ở bệnh nhân ứ hemosiderin phổi.
Viêm nội mạc nhiễm trùng.
Chèn ép dây thần kinh quặt ngược do nhĩ trái lớn, hạch phì đại ở khí phế quản hoặc động mạch phổi dãn lớn có thể gây khàn giọng (hội chứng Ortuer).
Thăm khám lâm sàng: các dấu hiệu thăm khám lâm sàng phụ thuộc vào mức độ tiến triển bệnh và mức độ mất bù của tim.
Nhìn: gầy, vẻ mặt hai lá, mạch tĩnh mạch cổ
Sờ mỏm tim:
T1 mạnh, rung miu tâm trương ở mỏm (bệnh nhân nằm nghiêng trái rõ hơn).
Dấu nẩy trước ngực: dấu nẩy thất phải bờ trái xương ức ở bệnh nhân có tăng áp phổi.
P2 mạnh có thể sờ được ở liên sườn 2 trái ởbệnh nhân có tăng áp phổi.
Nghe:
T1 đanh, tăng khoảng cách QT1 tương quan với tăng áp lực nhĩ trái.
P2 mạnh, nghe được ở mỏm. Khi áp lực động mạch phổi tăng nhiều khoảng cách A2 – P2 rút ngắn lại và cuối cùng T2 nhập lại còn một tiếng duy nhất và mạnh.
Tiếng click phun động mạch phổi, aÂm thổi tâm thu của hở van ba lá, T4 của thất phải.
Clắc mở van nghe rõ nhất ở mỏm.
Âm thổi tâm trương tần số thấp của hẹp hai lá (rung tâm trương).
Nghe rõ nhất ở mỏm, bệnh nhân tư thế nghiêng trái, với chuông ống nghe.
Độ dài của rung tâm trương mới phản ảnh mức độhẹp.
Cận lâm sàng
ECG:
ThườngNhững biến đổi tiêu biểu trong hẹp hai lá vừa và nặng.
Dấu hiệu lớn nhĩ trái, lớn thất phải.
Rung nhĩ thường xảy ra trên ECG đã có biểu hiện lớn nhĩ trái và tương quan với kích thước nhĩ trái, mức độ xơ hoá cơ nhĩ trái, thời gian lớn nhĩ trái và tuổi của bệnh nhân.
Trục QRS có tương quan với mức độ hẹp van và kháng lực mạch phổi ở bệnh nhân hẹp van hai lá đơn thuần.
X-Quang:
Hẹp van hai lá trung bình – nặng.
Phế quản gốc (trái) bị đẩy lên cao, động mạch chủ xuống bị đẩy qua (trái).
Phim thẳng có uống Baryte: thực quản có thể bị đẩy lệch, thường là qua (phải),đôi khi bị đẩy lệch qua (trái). Phim chếch trước (P) thực quản bị đẩy ra sau rõ nhất.
Càng ngày Nhĩ (trái) càng to ra, nhất là khi có rung nhĩ. Nhĩ (trái) có thể vượt ra ngoài bờ Nhĩ (phải), có hình ảnh bờ đôi ở bờ (phải) của tim.
Cung động mạch chủ cũng to ra do tăng áp trong buồng Thất (phải).
Tiểu nhĩ (trái) giãn lớn biểu hiện bằng cung thứ 4 bên (trái), ngay dưới cung động mạch phổi. Đây là dấu hiệu có sớm nhất của Hẹp van 2 lá.
Bờ (trái) tim cũng có thể biểu hiện là một đường thẳng hoặc lồi ra.
Quai tĩnh mạch Azygos giãn (>7mm).
Thất (trái) có kích thước bình thường, chỉ số tim/ ngực <= 0,5, về sau thất (phải) giãn (chỉ số T/N tăng).
Hình ảnh ít gặp là vôi hóa van hai lá (40%), vòng van 2 lá (10%) và ở thành nhĩ (trái).
Phim nghiêng (trái): Nhĩ (trái) to đẩy phế quản gốc (trái) ra sau (Walking man sign).
Siêu âm tim:
Là xét nghiệm nền tảng để đánh giá bệnh nhân hẹp van hai lá. Khảo sát siêu âm và siêu âm doppler tim kỹ có thể giúp hoạch định chiến lược điều trị mà không cần thông tim.
Hình ảnh van dày, vôi hoá, hẹp, biên độ mở van giảm trong thì tâm trương có thể được thấy bằng siêu âm hai chiều qua thành ngực hoặc qua thực quản. Hai van không đóng vào giữa thì tâm trương và có thể không mở rộng hơn khi nhĩ thu ở bệnh nhân nhịp xoang.
Nhĩ trái lớn.
Thất trái không lớn ở bệnh nhân hẹp van hai lá đơn thuần.
Hình ảnh máu xoáy hoặc huyết khối ở nhĩ trái và tiểu nhĩ trái.
Khi các lá van dày và xơ hoá nhiều, lỗ van có thể được nhìn thấy trựctiếp và đo được bằng phép đo diện tích (planometry).
Siêu âm tim giúp đánh giá độ mềm mại của các lá van, mức độ vôi hoá van, dày bộ phận dưới van, dính và co rút các dây chằng và vôi hoá vòng van.
Kỹ thuật này cho phép xác định kích thước và chức năng buồng thất trái và đánh giá van động mạch chủ.
Siêu âm tim hai chiều rất có ích trong việc xác định xem bệnh nhân có thể được nong van bằng bóng hay không qua đánh giá chỉ số Wilkins.
Siêu âm tim qua thực quản cho hình ảnh van hai lá đẹp hơn siêu âm qua thành ngực và nhạy hơn trong việc phát hiện huyết khối nhĩ trái và tiểu nhĩ trái.
Siêu âm dopplerlà phương pháp thăm dò không xâm lấnchính xác nhất để định lượng mức độ hẹp van hai lá và đánh giá áp lực động mạch phổi. Doppler màu làm tăng độ chính xác của các dữliệu doppler qua việc xác định có hở van hai lá hở van động mạch chủ hay các bất thường khác đi kèm. Aùp lực động mạch phổi có thể đựơc tính từ dòng hở van ba lá.
Điều trị
Nội khoa
Dự phòng thấp tim: Penicilline 1.2 triệu đơn vị (tiêm bắp) mỗi 3 – 4tuần suốt đời.
Dự phòng viêm nội tâm mạc nhiễm trùng đối với các thủ thuật có chảy máu.
Điều trị yếu tố thúc đẩy suy tim: thiếu máu, nhiễm trùng, hoạt động gắng sức.
Điều trị triệu chứng
Suy tim:
Ăn nhạt và lợi tiểu.
Digital: không có chỉ định ở bệnh nhân nhịp xoang. Có chỉ định ở bệnh nhân rung nhĩ để khống chế đáp ứng thất và ở bệnh nhân suy tim phải.
Chẹn beta và ức chế calcium có tác dụng làm chậm nhịp làm tăng khả năng gắng sức nhờ làm chậm nhịp tim ở bệnh nhân nhịp xoang và nhất là ở bệnh nhân rung nhĩ.
Ho ra máu: bằng cách làm giảm áp lực tĩnh mạch phổi tích cực.
An thần.
Nằm cao hay ngồi thẳng.
Lợi tiểu mạnh.
Dự phòng huyết khối tĩnh mạch sâu và lấp mạch phổi ở bệnh nhân đã có thuyên tắc phổi hoặc có nguy cơ cao lấp mạch hệ thống: Rung nhĩ mãn tính hay rung nhĩ cơn, > 70 tuổi, đã có tiền sử thuyên tắc. Dùng warfarin để duy trì INR từ 2-3, tuy nhiên không có bằng chứng chắc chắn là thuốc kháng đông sẽ làm giảm nguy cơ thuyên tắc ở bệnh nhân nhịp xoang chưa có tiền sử thuyên tắc.
Điều trị loạn nhịp:
Shock điện chuyển nhịp.
Điều trị tức thì rung nhĩ bằng thuốc.
Chuyển nhịp bằng Shock điện kết hợp với thuốc.
Bệnh nhân rung nhĩ mãn tính sẽ mổ tim hở có thể dùng kỹ thuật phân vùng tâm nhĩ của Cox, Maze để duy trì nhịp xoang sau mổ ở 80% bệnh nhân.
Thủ thuật
Nong van hai lá bằng bóng Inoue.
Thay van hai lá:
Phân loại giải phẫu học van hai lá (WILKINS)
Biên độ mở lá van
Van mở tốt, chỉ bị giới hạn ở mép van.
Biên độ mở phần giữa và đáy của lá van bị giới hạn.
Hai lá van di động về phía trước trong thời tâm trương, chủ yếu vùng đáy.
Không hoặc có di chuyển rất ít các lá van về phía trước
Độ dày lá van
Gần bình thường (4 – 5mm).
Dày phần giữa lá van, dày phần mép van.
Dày toàn bộ lá van (5 – 8mm).
Dày nhiều toàn bộ lá van (>8 – 10mm ).
Dày dưới van
Dày nhẹ các dây chằng ngay dưới lá van.
Dày tới 1/3 chiều dài dây chằng.
Dày tới 1/3 đoạn xa dây chằng.
Dày nhiều và rút ngắn mọi dây chằng tới cơ trụ.
Vôi hoá lá van
1 vùng duy nhất tăng sáng echo.
Rãi rác các vùng tăng sáng ở mép lá van.
Vôi hoá tới phần giữa van.
Vôi hoá nhiều ở gần khắp lá van.
Chỉ số= tổng điểm của cả 4 mục.
