Nhận định chung
Hội chứng thân hư
Gọi là hội chứng thận hư khi bệnh nhân có:
Phù to.
Protein niệu cao.
Protit máu giảm nhiều.
Lipit và cholesterol máu tăng cao
Thận nhiễm mỡ
Thận nhiễm mỡ là hội chứng thận hư tiên phát, đơn thuần với tổn thương tối thiểu ở màng đáy cầu thân (ở tế bào podocyte ).
Đây là bệnh mạn tính, hay tái phát, thường kéo dài trong nhiều năm, chưa rõ nguyên nhân, nhưng có thể chữa khỏi được.
Cơ chế bệnh sinh
Thận nhiễm mỡ là bệnh tự miễn.
Tổn thương chủ yếu là các tế bào podocyte bị mất chân hoặc/và tổn thương cả nhân.
Khi các tế bào podocyte bị mất chân thì các lỗ ở màng lamina densa sẽ doãng rộng ra, làm cho các chất đạm tuy có phân tử lượng trên 70.000 dalton cũng bị lọt xuống khoang Bowmann, dẫn đến hiên tượng đái đạm.
Đái nhiều protein sẽ dẫn đến giảm protit máu, và như v ây áp lực keo trong máu sẽ giảm, dẫn đến hiên tượng nước trong lòng mạch thoát ra gian bào gây nên phù và đái ít. Nước thoát ra gian bào nhiều có thể dẫn đến hiên tượng xẹp tắc các tĩnh mạch ở mạc treo, gây nên những cơn đau bụng dữ dội.
Giảm protid máu, nhất là giảm y-globulin (IgG) sẽ là 1 trong những nguyên nhân dẫn đến giảm sức đề kháng của cơ thể, do đó dễ bị các biến chứng nhiễm trùng, nhất là trong giai đoạn dùng corticoid liều cao (vì Corticoid liều cao có tác dụng ức chế miễn dịch).
Bình thường, 85% calci trong máu được gắn với protid. Trong bệnh thân nhiễm mỡ, protid bị mất nhiều theo nước tiểu sẽ làm cho lượng calci gắn với protid trong máu giảm xuống; tỷ lê Ca++ /Ca gắn với protid bị thay đổi. Khi bệnh nhân ăn nhiều cá thịt, protid trong máu sẽ tăng lên, Ca++ bắt đầu gắn với protid mới được tạo ra, làm cho nồng độ Ca++ trong máu sẽ giảm xuống. Giảm nồng độ Ca ++ trong máu sẽ dẫn đến hiên tượng tăng kích thích thần kinh cơ mà biểu hiên trên lâm sàng là co cứng hoặc co giât (tetani). Biến chứng này thường xảy ra trong giai đoạn mà triệu chứng phù bắt đầu giảm nhiều và cũng chính là lúc protid trong máu đang tăng lên. Quá trình Ca + gắn với protein lại được thúc đẩy mạnh lên bởi hiên tượng kiềm hoá máu do mất nhiều Kali dưới tác dụng của Aldosteron, nên K+ từ trong tế bào đi ra ngoài và H + từ ngoài vào trong tế bào.
Mất các chất Lipoprotein-lipase, Albumin vân chuyển acid béo, chất kìm hãm tổng hợp cholesterol, Thyrocin đã dẫn đến hâu quả là tăng cholesterol và lipid.
Qua phần cơ chế bệnh sinh, chúng ta không những biết được lý do xuất hiên các triệu chứng lâm sàng, các biến đổi về xét nghiêm, mà còn giúp cho chúng ta biết được những biến chứng có thể xảy ra, những khâu chủ yếu trong điều trị, chăm sóc và theo dõi bệnh nhân.
Dấu hiệu lâm sàng
Phù
Trong bệnh thận nhiễm mỡ phù là dấu hiệu nổi bật và xuất hiện sớm nhất trên lâm sàng. Tính chất phù trong thận nhiễm mỡ là:
Phù xuất hiện đột ngột vào buổi sáng sau khi ngủ dậy.
Phù bắt đầu xuất hiện ở mi mắt, ở mặt, sau đó sẽ xuất hiện ở chân, bụng và toàn thân.
Phù trắng.
Phù mềm, ấn lõm.
Phù to và rất to: mắt híp, má phệ, cằm sệ, bụng to, chân tay mũm mĩm.
Thường kèm theo tràn dịch màng bụng, màng tinh hoàn. Nếu tràn dịch màng phổi thì trên lâm sàng thấy dấu hiệu khó thở rõ rệt và kèm theo hội ch ứng ba giảm (gõ đục, rì rào phế nang giảm, rung thanh giảm).
Phù tiến triển rất nhanh.
Phù giảm khi dùng corticoid, truyền đạm hoặc ăn nhiều các thức ăn giàu chất đạm như thịt, trứng, cá v.v…
Phù trong bệnh thận nhiễm mỡ là hậu quả của hiện tượng nư ớc từ trong lòng mao mạch đi ra gian bào do giảm áp lực keo trong máu.
Đái ít, nước tiểu vàng sánh
Đái ít là hâu quả của hiên tượng nước bị giữ lại trong gian bào do giảm áp lực keo trong máu. Nước tiểu vàng sánh là vì nó bị cô đặc (mức lọc cầu thân thường vẫn bình thường hoặc tăng hơn bình thường) và có chứa nhiều protein.
Biến chứng
Nhiễm trùng
Các biến chứng nhiễm trùng hay gặp là:
Viêm tây lan toả da và tổ chức dưới da.
Viêm phúc mạc tiên phát.
Nhiễm trùng đường tiết niêu.
Viêm phổi, nhiễm trùng máu.
Trong nhiều năm gần đây, chúng ta vẫn còn gặp biến chứng nhiễm trùng đường tiết niệu, còn các biến chứng khác không thấy xuất hiên hoặc gặp rất ít. Điều này liên quan đến chế độ chăm sóc bệnh nhân hiên nay tốt hơn, đặc biệt là chế độ ăn tăng các loại thực phẩm giàu chất đạm.
Co giật, co cứng do hạ calci máu
Thường biểu hiên ở 2 dạng:
Co cứng, chuột rút gặp ở trẻ lớn.
Co giât, tím tái, hít vào có tiếng rít: ít gặp và gặp ở trẻ nhỏ.
Hiện nay, việc sử dụng muối canxi kết hợp với Vitamin D đã làm giảm rõ rệt tỷ lê trẻ bị co giật, co cứng do hạ calci máu.
Cơn đau bụng dữ dội
Đau bụng là hậu quả của giảm khối lượng tuần hoàn, xẹp tắc các tĩnh mạch sâu ở mạc treo ruột. Biến chứng này sẽ không thể xảy ra, khi bệnh nhân ăn uống đầy đủ, đặc biệt là đủ chất đạm (cần phân biệt với đau bụng do viêm phúc mạc tiên phát).
Chậm lớn và thiếu dinh dưỡng
Trẻ chậm lớn do bệnh kéo dài, hay tái phát; khi hết phù trẻ gầy còm; tóc thưa, mảnh, màu vàng hoe.
Xét nghiệm
Nước tiểu
Định lượng protein niệu trong 24 giờ
Trong bệnh thận nhiễm mỡ, protein niệu tăng rất cao: > 50 mg/kg/24 giờ (khoảng 80% số bệnh nhân có protein niệu >100mg/kg/24 giờ).
Cặn niệu:
Hổng cầu niệu (-).
Trụ trong (+).
Trụ chiết quang (+).
Máu
Điện di protid máu:
+ Protit toàn phần: giảm nhiều còn < 56g/l (bình thường 70 – 80g/l).
+ Albumin: giảm nhiều còn < 25g/l (bình thường 38 – 45g/l).
+ Tỷ lệ A/G: < 1.
+ α1 Globulin tăng nhẹ (bình thường chiêm 4% = 0,3g/l).
+ α2 Globulin tăng cao (bình thường chiêm 8% = 0,6g/l)
+ β Globulin tăng cao (bình thường chiêm 2% = 0,9g/l)
+ γ Globulin giảm (bình thường chiêm 18%= 1,4gl)
Điện giải:
+ Giảm Calci máu.
+ Giảm Kali máu.
+ Tăng Clo máu.
Chăm sóc
Nhân định
Đánh giá toàn trạng.
Hỏi tiền sử và tính chất phù.
Thăm khám, xác định tính chất và mức độ phù.
Kết quả của các đợt điều trị (nếu có) và diễn biến của bệnh.
Kết quả xét nghiệm protid máu và protein niệu.
Chẩn đoán điều dưỡng
Đối với bệnh nhân thận nhiễm mỡ, một số chẩn đoán điều dưỡng thường được nêu lên là:
Phù do giảm ắp lực keo vì mất protein qua đường tiểu Chẩn đoán dựa vào các triệu chứng:
Phù to hoặc rất to.
Tràn dịch ở các khoang thanh mạc.
Protein máu giảm ≤ 56g/l.
Protein niệu ≥ 50mg/kg/ngày.
Đắi ít do nước trong lòng m&ch đi ra gian bào vì giảm ắp lực keo Chẩn đoán dựavào các triệu chứng:
Nước tiểu ít, màu vàng xẫm, sánh, bọt nhiều, lâu tan.
Protein máu giảm ≤ 56g/l.
Protein niệu ≥ 50mg/kg/ngày.
Nguy cơ nhiễm trùng do giảm sức đề kháng Chẩn đoán dựa vào các triệu chứng:
Phù rất to.
Protein máu giảm nhiều.
Đang dùng Corticoid liều cao.
Ăn uống kém, thiếu chất đạm.
Chế độ vệ sinh kém.
Khó thở do tràn dịch màng bụng honc/và màng phổi Chẩn đoán dựa vào các triệu chứng:
Trẻ cảm thấy khó thở.
Nhip thở nhanh, nông.
Bụng to, bè, gõ đục vùng thấp. Nếu có kèm theo tràn dịch màng phổi thì khám phổi thấy di động lổng ngực theo nhịp thở giảm và có hội chứng 3 giảm.
Sốt (sưng tấy, đau ở đùi …) do nhiễm trùng Chẩn đoán dựa vào các triệu chứng:
Thân nhiệt > 37,5 độ C.
Có ổ nhiễm trùng ở da, cơ hoặc nơi khác (da tại ổ viêm có biểu hiện sưng, nóng, đỏ, đau).
Trẻ đái buốt, đái rắt do nhiễm trùng đường tiết niêu Chẩn đoán dựa vào các triệu chứng:
Trẻ đái rất nhiều lần trong ngày (15 -20 lần/ngày hoặc hơn).
Khi đái, trẻ kêu đau ở vùng bàng quang hoặc niệu đạo.
Nước tiểu thường đục như nước vo gạo.
Soi tươi nước tiểu có nhiều bạch cầu, chủ yếu là bạch cầu có kích thước to và dính vào nhau (trụ bạch cầu).
Co cứng, co giật do hạ Ca++ huyết Chẩn đoán dựa vào các triệu chứng:
Trẻ co giật, bàn tay bàn chân duỗi cứng, đau như bị chuột rút.
Có thể có khó thở, khi thở có tiếng rít ở thì hít vào.
Phản xạ gân-xương tăng.
Trẻ tỉnh táo.
Triệu chứng phù giảm nhiều.
Trẻ có cảm giác chán chường, lo sợ vì bệnh kéo dài và hay tái phát Chẩn đoán dựa vào tình trạng bệnh nhân:
Thường phàn nàn về tình trạng phù kéo dài.
Thường xuyên hỏi xem bệnh có chữa được không?
Lo lắng, ủ rũ, không muốn tiếp xúc, không muốn nói chuyện với thày thuốc.
Từ chối uống thuốc.
Từ chối ăn, uống.
Đòi về nhà, không muốn nằm điều trị.
Lập kế hoạch chăm sóc
Phù, đái ít do giảm áp lực keo vì mất protein qua đường tiểu:
Mục tiêu: giảm phù, trẻ đái bình thường.
Những can thiệp điều dưỡng:
Hướng dẫn uống thuốc:
Prednisolon: Liều của cả ngày cho uống 1 lần sau bữa ăn sáng (lúc no) với liều lượng và cách dùng như sau:
Lúc đầu dùng liều tấn công 2mg/kg/ngày, uống liên tục trong 4 tuần liền. Đây là liều ức chế miễn dịch, nghĩa là ức chế quá trình tạo ra kháng thể .
Sau đó dùng liều duy trì lmg/kg/ngày, mỗi tuần uống 5 ngày, nghỉ 2 ngày, uống trong thời gian 8 tuần.
Cuối cùng dùng liều củng cố 0,3 -0,15mg/kg/ngày, mỗi tuần uống liền 4 ngày, nghỉ 3 ngày, uống trong thời gian 3 tháng.
Trong thời gian dùng Prednison liều cao phải cho trẻ uống muối Kali, vì Prednisolon có tác dụng tăng đào thải Kali. Nếu cho uống Kali clorua thì phải hoà tan với lượng nước đủ để có nồng độ < 10%, nhằm tránh tác dụng kích ứng dạ dày.
Vitamin D: cho 1000đv/ ngày, uống xa bữa ăn (giữa 2 bữa ăn).
Mục đích của việc dùng Vitamin D là tăng hấp thu Ca ++ từ ruột vào máu nhằm đề phòng biến chứng Tetani và để tránh tai biến loãng xương do dùng Prednisolon. Có thể cho trẻ tắm nắng hàng sáng, nếu không có Vitamin D.
Cho trẻ uống muối Calci 1 -2g/ngày trong thời gian dùng Vitamin D.
Chế độ ăn uống:
Khuyên người nhà cho bệnh nhân ăn nhiều các loại thực phẩm giàu chất đạm như cá, thịt, trứng, sữa. Đây là yếu tố quyết định làm tăng lượng protid trong máu, làm giảm phù và làm cho trẻ đái nhiều lên.
Khuyên cho trẻ ăn các loại thực phẩm giàu Kali như trứng vịt, trứng gà, cá chép, cá trê, cua bể, thịt bò, gan, thân, thịt nạc, sữa bò tư ơi, cam, chanh, mít, chuối, mân, cà rốt, khoai tây, khoai sọ, cùi dừa, đâu, cải bắp, rau bí, rau ngót, rau muống, rau sam…
Khuyên cho trẻ ăn nhạt tương đối trong suốt thời gian dùng Prednisolon vì Na được giữ lại do dùng Prednisolon đồng thời do tác dụng của Aldosteron.
Cho trẻ uống nước bình thường.
Giữ gìn vệ sinh ăn uống, vệ sinh cá nhân, giường chiếu và môi trường vì sức đề kháng của trẻ rất giảm (do giảm Protit máu, đặc biệt là giảm yglobulin và đang dùng Prednisolon liều cao).
Nguy cơ nhiễm trùng do giảm sức đề kháng:
Mục tiêu: Không để xảy ra tình trạng nhiễm trùng.
Những can thiệp điều dưỡng:
Giữ gìn vệ sinh cá nhân, vệ sinh ăn uống, vệ sinh giường chiếu và môi trường.
Cho trẻ ăn nhiều các loại thực phẩm giàu chất đạm như cá, thịt, trứng, sữa…
Giữ ấm cho trẻ, tránh để trẻ bị nhiễm lạnh.
Sốt do nhiễm trùng:
Mục tiêu: thân nhiệt trở về bình thường.
Những can thiệp điều dưỡng:
Cho trẻ uống thuốc hạ nhiệt: Paracetamol 10 -15mg/kg/lần.
Nới bớt áo len, áo bông…
Nếu bàn chân lạnh thì khuyên gia đình nên đi tất cho trẻ.
Dùng kháng sinh theo y lệnh của bác sĩ.
Sau khi cho uống thuốc hạ sốt đươc 15 – 30 – 60 phút, phải theo dõi thân nhiệt của trẻ. Nếu sau 1 giờ mà thân nhiệt không g iảm < 38o5 thì cho uống thuốc hạ sốt lần nữa.
Khó thở do tràn dịch màng bụng, màng phổi:
Mục tiêu: Trẻ thở bình thường.
Những can thiệp điều dưỡng:
Hướng dẫn để trẻ ngồi ở tư thế Foller (nửa nằm, nửa ngồi).
Động viên để trẻ cố gắng ăn nhiề u cá, thịt.
Thực hiện y lệnh truyền plasma (hiện nay ít sử dụng).
Chuẩn bị dụng cụ chọc dò màng phổi (nếu có chỉ định).
Trẻ bị co cứng chân, tay do hạ calci huyết:
Mục tiêu: Trẻ hết co cứng chân tay.
Những can thiệp điều dưỡng:
Tiêm châm tĩnh mạch Calci clorid (hoặc Calci gluconat) 0,5g. Chú ý: phải tiêm châm và không được tiêm chệch ven.
Hướng dẫn trẻ uống muối Calci cùng Vitamin D.
Trẻ sợ đi tiểu vì đau và buốt khi đái:
Mục tiêu: Trẻ không sợ đi tiểu (không đau, không buốt khi đái).
Những can thiệp điều dưỡng:
Động viên trẻ uống kháng sinh theo y lệnh (Cotrimoxazol 48mg/kg chia 2-3 lần/ngày lúc no).
Động viên trẻ uống nhiều nước, nếu không có chống chỉ định.
Động viên trẻ đi tiểu thường xuyên, tránh ứ đọng nước t iểu.
Vệ sinh bộ phân sinh dục sau mỗi lần đi tiểu.
Trẻ và gia đình cố cảm giác chán chường, lo sợ vì bệnh kéo dài và hay tái phát:
Mục tiêu: Làm cho trẻ và gia đình yên tâm, tin tưởng, kiên trì điều trị.
Những chăm sóc điều dưỡng:
Động viên trẻ và gia đình tin tưởng vào kết quả điều trị:
Kể về kết quả điều trị khỏi hẳn của một số trẻ bị thận nhiễm mỡ.
Nói rõ về tác hại của việc lo lắng, không yên tâm trong điều trị.
Giải thích cho người nhà hiểu rõ về ý nghĩa của sự động viên, khuyến khích trẻ trong điều trị.
Động viên để trẻ và gia đình thực hiện đúng y lệnh:
Nói về giá trị của chế độ ăn tăng đạm.
Nói về giá trị của việc uống Prednisolon đúng liều, đủ thời gian, và tác hại của việc dùng thuốc không đúng.
Nói rõ về lợi ích của việc vệ sinh cá nhân, vệ sinh ăn uống và vệ sinh môi trường.
Thận nhiễm mỡ là bệnh tự miễn, mãn tính, tái đi tái lại nhiều lần, kéo dài trong nhiều năm, nhưng vẫn cố thể chữa khỏi được hoàn toàn ở 80% số bệnh nhân, nếu trẻ được điều trị và chăm sốc đúng đắn.
