VIÊM ĐA CƠ VÀ VIÊM DA CƠ
I. ĐẠI CƯƠNG VIÊM ĐA CƠ VÀ VIÊM DA CƠ
Định nghĩa và phân loại: là m ột nhóm các bệnh lí viêm cơ do nguyên nhân tự miễn gây nên tình trạng yếu cơ. Thề tổn thương cơ đơn thuần được gọi là viêm đa cơ. Khi có các tổn thương da kèm theo được gọi là viêm da cơ. Các bệnh này được xếp thành các nhóm bao gồm viêm đa cơ, viêm da cơ, viêm da cơ thiếu niên, viêm cơ liên quan tới bệnh ác tính, viêm cơ trong bệnh mô liên kết và viêm cơ thể vùi.
Dịch tễ học: bệnh có thể gặp ở m ọi lứa tuổi tuy nhiên thường thấy ở trẻ em trong độ tuổi từ 10 – 15 và người lớn từ 45 – 60, nữ m ắc nhiều hơn nam. T ỉ lệ m ắc bệnh nói chung từ 2 – 7 trường hợp/1 triệu người.
Cơ chế bệnh sinh: có sự đóng góp của các yếu tố cơ địa, miễn dịch và yếu tố môi trường trong đó cơ chế miễn dịch đóng vai trò quan trọng. Điều trị viêm đa cơ và viêm da cơ đòi hỏi phối hợp nhiều biện pháp dùng thuốc và không dùng thuốc, tư vấn giáo dục sức khỏe.
Có một số bệnh nhân viêm đa cơ hoặc viêm da cơ có kèm theo tổn thương phổi với biểu hiện chủ yếu là viêm phổi kẽ với các m ức độ khác nhau.
II. CHẨN ĐOÁN VIÊM ĐA CƠ VÀ VIÊM DA CƠ
1. Chẩn đoán xác định
a. Chẩn đoán xác định viêm đa cơ (polymyositis) theo tiêu chuẩn của Tanimoto và cộng sự 1995,gồm 8 yếu tố
– Nhóm tiêu chuẩn lâm sàng:
+ Yếu cơ vùng gốc chi: chi dưới hoặc thân.
+ Đau cơ tự nhiên hoặc do tác động.
+ Viêm khớp không phá hủy khớp hoặc đau khớp.
+ Các triệu chứng hệ thống: sốt trên 37°c, tăng CRP hoặc tốc độ lẳng máu trên 20m m /giờ bằng phương pháp Westegren.
– Nhóm tiêu chuẩn cận lâm sàng:
+ Tăng CK (creatine kinase) hoặc aldolase huyết thanh.
+ Điện cơ có các rối loạn nguồn gốc cơ.
+ Kháng thể kháng Jo-1 (anti-histidyl transfer RNA synthetase).
+ Sinh thiết cơ có các bằng chứng của viêm cơ: thâm nhập tế bào viêm m ột nhân, đại thực bào vào trong tổ chức cơ, trong đó tế bào lym pho T CD8 có vai trò quan trọng. Các tế bào viêm bao bọc xâm nhập và phá hủy các sợi cơ lành có chứa phân tử MHC lớp 1.
Chẩn đoán xác định viêm đa cơ khi có ít nhất 4 trong 8 tiêu chuẩn.
b. Chẩn đoán xác định viêm da cơ (dermatomyositis) theo tiêu chuẩn của Tanimoto và cộng sự 1995, gồm các yếu tố sau
• Các tiêu chuẩn lâm sàng:
– ở da
+ Ban tím quanh mí mắt (heliotrope discolouration) kết hợp với phù quanh hốc mắt.
+ Sẩn Gottron: ban hồng sừng hoá, ban sẩn tím, đối xứng ở mặt duỗi của khớp ngón tay, bàn ngón tay.
+ Ban hồng tím, đối xứng ở mặt duỗi của các khớp ngoại vi (khuỷu, gối, mắt cá).
– ở cơ
+ Yếu cơ vùng gốc chi: chi dưới hoặc cánh tay.
+ Đau cơ tự nhiên hoặc do tác động.
+ Viêm khớp không phá hủy khớp hoặc đau khớp.
+ Các triệu chứng hệ thống: sốt trên 37°c, tăng CRP hoặc tốc độ lắng máu trên 20mm/giờ bằng phương pháp Westegren.
• Các tiêu chuẩn cận lâm sàng:
-Tăng CK (creatine kinase) hoặc aldolase huyết thanh.
– Điện cơ có các rối loạn nguồn gốc cơ.
– Kháng thể kháng Jo-1 (anti-histidyl transfer RNA synthetase).
– Sinh thiết cơ có các bằng chứng của viêm cơ: thâm nhập tế bào viêm một nhân, chủ yếu là các lympho bào T, đại thực bào vào trong tổ chức cơ, xung quanh các mạch máu. Có thể có tổn thương mạch máu và hoại tử các sợi cơ đơn độc.
Chẩn đoán xác định viêm da cơ khi có ít nhất 1 trong 3 triệu chứng ở da và 4 trong 8 triệu chứng ở cơ.
c. Chẩn đoán xác định viêm cơ thể vùi gặp ở người trên 50 tuổi, yếu cơ không đối xứng, yếu cơ ngọn chi, sinh thiết cơ có các không bào có viền đỏ và bắt màu bazơ trong tế bào.
2. Chẩn đoán phân biệt
Viêm đa cơ và viêm da cơ cần phân biệt với một số tình trạng bệnh lí.
– Yếu cơ tiến triển mạn tính hoặc bán cấp do các bệnh lí về thần kinh như teo cơ do tổn thương tủy, bệnh xơ hóa cột bên, loạn dưỡng cơ, bệnh cơ do chuyển hóa, bệnh cơ do rối loạn nội tiết như cường hoặc suy giám, cường vỏ thượng thận, bệnh nhược cơ. Các dấu hiệu về thần kinh vận động, các xét nghiệm hormon, điện cơ và sinh thiết cơ có thể giúp phân biệt các bệnh lí này.
– Yếu cơ cấp tính do các bệnh lí thần kinh như hội chứng Guillain-Barré, viêm tủy cắt ngang, nhiễm độc thần kinh, viêm tủy do virus, ở các bệnh lí này yếu cơ thường kèm dấu hiệu đau, co rút cơ. Các viêm cơ do chuyển hóa, virus, vi khuẩn, kí sinh trùng. Khai thác tiền sử, khám lâm sàng và các xét nghiệm về vi sinh vật có thể giúp phân biệt.
– Bệnh lí cơ do thuốc gây ra bởi một số thuốc như AZT, các thuốc hạ mỡ máu, choroquine, colchicine, Carbimazole, một số thuốc chẹn thần kinh cơ như pancuronium. Biểu hiến lầm sàng có khi rất giống viêm da cơ. Khai thác kĩ biểu hiện lâm sàng và đặc biệt tiền sử dùng thuốc có thể giúp xác định chẩn đoán
– Yếu cơ do đau cơ hoặc do bệnh khớp. Một số tình trạng bệnh lí như đau cơ do thấp, các bệnh viêm khớp có thể gây đau và yếu cơ lan tỏa hoặc gần vị trí khớp tổn thương. Khám lâm sàng, các xét nghiệm về viêm và miễn dịch giúp chẩn đoán các bệnh này. Đặc biệt sinh thiết cơ cho kết quả bình thường.
III. ĐIỀU TRỊVIÊM ĐA CƠ VÀ VIÊM DA CƠ
1. Mục tiêu điều trị
– Nhằm cải thiện cơ lực cơ qua đó cải thiện và duy trì chức năng vận động trong sinh hoạt hàng ngày.
– Giảm các triệu chứng ngoài cơ như sốt, các tổn thương da, nuốt khó, nói khó, khó thờ.
2. Đánh giá trước điều trị
– Nhằm theo dõi và đánh giá đáp ứng điều trị.
– Đánh giá cơ lực qua khám thực thể và sử dụng các phương pháp định lượng ví dụ đánh giá thời gian người bệnh thực hiện 10 lần đứng dậy từ tư thế ngồi ghế.
– Xquang phổi, đo chức năng hô hấp, các xét nghiệm men cơ (CK, aldolase, SGOT, SGPT, LDH).
3. Các biện pháp không dùng thuốc
– Nghỉ ngơi tại giường xen kẽ với các bài tập thụ động trong giai đoạn viêm cơ nặng nhằm duy trì chức năng vận động và tránh co cứng.
– Ngay khi các triệu chứng được cải thiện cần áp dụng các bài tập tích cực.
4. Các thuốc điều trị
– Corticosteroid: prednisolone đường uống được chỉ định sớm với liều 1mg/kg/ngày. Sau 3-4 tuần và các triệu chứng được cải thiện có thể giảm liều 5-1 Omg mỗi 3-4 tuần cho đến liều thấp nhất có hiệu quả. Với các trường hợp nặng có thể bắt đầu bằng đường truyền tĩnh mạch. Nếu sau 3 tháng điều trị bằng prednisolone mà không có sự cải thiện về các triệu chứng thì cần chỉ định các thuốc ức chế miễn dịch. Corticosteroid đường tại chỗ chỉ định trong các trường hợp có tổn thương da trong viêm da cơ.
– Azathioprin (imuran): liều 2-3mg/kg/ngày. Không dùng cho phụ nữ có thai hoặc sắp có thai, cần theo dõi công thức bạch cầu, nhất là các trường hợp dùng liều cao, có suy gan, thận.
– Methotrexat: đường uống liều 10-20mg/kg/tuần, đường tiêm dưới da hoặc tĩnh mạch từ 15-50mg/tuần. Cần theo dõi bạch cầu, chức năng gan, thận, chức năng hô hấp trong quá trình điều trị. Ngừng thuốc khi bạch cầu dưới 2.000/mm3 hoặc có tổn thương gan thận, trước khi có thai 3 tháng.
– Cyclophosphamid: truyền tĩnh mạch, liều 0,5-1 mg hảng tháng trong 6 tháng, dùng phối hợp với mesna truyền tĩnh mạch (tham khảo phác đồ điều trị cyclophosphamid). Thận trọng với các trường hợp suy thận. Tác dụng phụ có thể gây giảm bạch cầu, suy buồng trứng, viêm bàng quang chảy máu, vô tinh trùng, cần theo dõi công thức máu, tiểu cầu, hematocrit trong quá trình điều trị.
– Cyclosporin A (biệt dược Neoral, Sandimmum): liều: 2-5mg/kg/ngày, chia 2 lần. dùng đơn độc hoặc phối hợp với methotrexat.
– Mycophenolat mofetil (CellCept): liều khởi đầu 2 gam/ngày trong 6 tháng đầu, sau đó 1 gam/ngày trong 6 tháng tiếp, liều duy trì 0,5-3 gam/ngày trong 1-3 năm. Chú ý tác dụng phụ nôn, buồn nôn, tiêu chảy, đau bụng, cần theo dõi chức năng gan, kiểm tra men gan một tháng sau điều trị và nhắc lại sau 3-4 tháng.
– Với các tổn thương da trong viêm da cơ có thể cân nhắc điều trị bằng chloroquin. Các lắng đọng calci thường khó điều trị. Một số thuốc như bisphosphonat, colchicin, probenecid, thuốc chẹn kênh calci có thể ngăn chặn việc hình thành các tổn thương mới tuy kết quả chưa rõ ràng.
– Viêm cơ thể vùi thường đáp ứng kém với các thuốc ức chế miễn dịch. Phối hợp corticosteoid với azathioprin hoặc methotrexat có kết quả trong một số trường hợp.
5. Một số biện pháp điều trị tích cực có thể được áp dụng
– Các thuốc điều trị theo cơ chế sinh học như retuximab, etanercept, infliximab.
-Truyền immunoglobulin miễn dịch.
– Lọc huyết tương.
IV. PHÒNG BỆNHVIÊM ĐA CƠ VÀ VIÊM DA CƠ
– Tránh các nhiễm khuẩn, virus, kí sinh trùng là các yếu tố có thể làm khởi phát bệnh.
– Dùng các thuốc điều trị bệnh cần thận trọng và đúng chỉ định, theo dõi các tác dụng phụ trong quá trình điều trị.
TÀI LIỆU THAM KHẢO
1. Tanimoto K, Nakano K, Kano s, Mori s, Ueki H, Nishitani H, Sato T, Kiuchi T, Ohashi Y, "Classification criteria for polymyositis and dermatomyositis”. J Rheumatol, 1995 Apr; 22 (4): 668- 74. Erratum in: J Rheumatol 1995 Sep; 22 (9): 1807.
2. Hochberg, M.C., et al., “Rheumatology", 2 ed. 2007: Mosby.
3. Dalakas, M.C., "Polymyositis, Dermatomyositis, and Inclusion Body Myositis,
