Những điểm thiết yếu để chẩn đoán
Khó thở, mệt mỏi, đau ngực và đôi khi ngất khi gắng sức.
Tiếng tim thứ hai tách hẹp với tiếng dội to của động mạch phổi, các dấu hiệu của phì đại thất phải và suy tim trong bệnh tiến triển.
Thiếu oxy máu, thông khí vô ích trong các thử nghiệm chức năng phổi trong hầu hết các trường hợp.
Điện tâm đò có sự căng hoặc phì đại thất phải và giãn nhĩ phải.
Các động mạch phổi trung tâm giãn rộng trên phim X quang lồng ngực.
Nhận định chung
Tuần hoàn phổi là một vòng độc lập vì lưu lượng máu của nó cao, áp lực thấp (bình thường 25/8 mmHg, trung bình là 12) và sức trở kháng thấp (bình thường 200 – 250 dynes/giây)/cm-5). Nó có thể tăng lưu lượng lên nhiều cho phù hợp khi tập luyện nhưng chỉ tăng áp lực rất ít vì nó có khả năng giãn mạch và phục hồi lại. Tuần hoàn phổi binh thường cũng rất thụ động vì áp lực của nó chủ yếu phụ thuộc chức năng thất phải và thất trái. Sự co cơ trơn thành mạch tạo nên sức kháng của các tiểu động mạch phổi là một yếu tố quan trọng trong nhiều tình trạng bệnh lý.
Tăng áp lực động mạch phổi xảy ra khi áp lực động mạch phổi tăng lên tới mức cao không phù hợp với mức của cung lượng tim. Tăng áp lục động mạch phổi tiên phát (tự phát) là rối loạn ít thấy của tuần hoàn phổi xảy ra hầu hết ở người trẻ và phụ nữ trung niên. Nó đặc hiệu bởi sự khó thở tăng dần, qúa trình xuống dốc nhanh chóng và một kết thúc không tránh được. Tình trạng này cũng được gọi là bệnh mạch phổi sinh ra đám rối có liên quan tới tổn thương dạng đám rối có tính đặc hiệu của mô bệnh học tìm thấy trong các động mạch phổi cơ. Tăng huyết áp động mạch phổi thứ phát thường gặp hơn.
Các cơ chế được tuyển lựa gây ra tăng áp lực động mạch phổi thứ phát và các mẫu bệnh tương ứng được ghi trong bảng. Tăng áp lực động mạch phổi thường gây ra bởi sự giảm diện tích diện cắt của hệ mạch phổi ở động mạch, mao mạch hoặc tĩnh mạch. Thiếu oxy do bất kỳ nguyên nhân nào quan trọng nhất và là kích thích có hiệu lực gây co thắt động mạch phổi. Cơ chế tại sao thiếu oxy gây tăng áp lực động mạch phổi còn chưa được biết rõ. Các yếu tố tác động tới mức phế nang và kích thích trực tiếp cơ trơn tiểu động mạch đã được nêu tới. Sự quan tâm hiện nay tập trung vào sự giải phóng ra các chất có tác dụng co mạch của các tế bào nội mạc của động mạch phổi như yếu tố làm giãn mạch của tế bào nội mạc và endothelin – 1, một peptid co mạch có hiệu lực. Thiếu oxy có trách nhiệm cục bộ hay toàn thể làm tăng áp lực động mạch phổi đã được nhận thấy trong viêm phế quản mạn tính, bệnh phổi thâm nhiễm do các nguyên nhân gù vẹo cột sống, hội chứng giảm thông khí ở người béo phì, bệnh leo núi cao mạn tính, ngừng thở khi ngủ tắc nghẽn và bệnh thần kinh cơ. Toan hóa cũng là một kích thích có hiệu lực gây co thắt động mạch phổi và có tác động co mạch hiệp lực với thiếu oxy.
Bảng. Các cơ chế tăng áp lực động mạch phổi và những ví dụ về các điều kiện lâm sàng tương ứng.
Giảm diận tích mặt cắt của giưửng mạch phổi
+ Co thắt mạch.
++ Thiếu oxy do bất cứ nguyên nhân nào.
++ Toan hóa.
+ Mất mạch.
++ Cắt phổi.
++ Giãn phế nang.
++ Viêm mạch.
++ Xơ phổi.
++ Bệnh mô liên kết.
Tắc mạch.
+ Nghẽn mạch (huyết khối nghẽn mạch, nghẽn mạch do u, nghẽn mạch do dị vật v.v.).
+ Huyết khối tại chỗ.
+ Bệnh sán máng.
Hẹp lòng mạch.
+ Những thay dổi cấu trúc thứ phát do tăng áp lực động mạch phổi.
Tăng áp lực tính mạch phổi
+ Viêm màng ngoài tim co khít
+ Suy thất trái hoặc sức giãn của tlm giảm.
+ Hẹp van hai lá u niêm nhĩ trái.
+ Bệnh tắc tĩnh mạch phối.
+ Các bệnh trung thất dè ép các tĩnh mạch phổi.
Tăng dòng máu phổi.
+ Các nối tắt từ trái sảng phải trong tim bẩm sinh.
Tăng độ quánh máu.
+ Đa hồng cầu.
Hỗn tạp
+ Tăng áp lực động mạch phối xảy ra với sự kết hợp với xơ gan và tăng áp lực tĩnh mạch gánh.
Sự tắc rộng và tắc nghẽn của cây mạch phổi có thể gây ra tăng áp lực động mạch phổi. Một khi có rồi, tâng áp lực động mạch phổi tự nó tiếp diễn mãi. Nó tạo nên những bất thường về cấu trúc thứ phát trong mạch phổi gồm có phì đại cơ trơn và táng sinh nội mạc mạch và những điều này có thể kích thích thường xuyên gây những biến đổi vữa xơ mạch và huyết khối tại chỗ dẫn đến làm hẹp giường mạch.
Áp lực tĩnh mạch phổi tăng, khi kéo dài có thể gây tăng áp lực động mạch phổi “sau mao mạch”, suy thất trái (tâm thu, tâm trương hay cả hai) là nguyên nhân thường thấy nhất.
Bệnh tắc tĩnh mạch phổi là nguyên nhân hiếm gặp của tăng áp lực động mạch phổi sau mao mạch xảy ra ở trẻ em và người còn trẻ. Nguyên nhân không rõ nhưng những sự kết hợp với các điều kiện khác như nhiễm virus, ghép tủy xương, trị liệu hóa học và những biến đổi ác tính đã được nêu đến. Bệnh đặc trưng bởi tắc nghẽn tạo xơ tiến triển của các tĩnh mạch phổi và các tiểu tĩnh mạch phổi, những thay đổi tăng huyết áp thứ phát trong các tiểu động mạch phổi và các động mạch phổi cơ. Các vùng có nốt xung huyết phổi, phù, chảy máu và nhiễm hemosiderin cũng tìm thấy trên phim X quang phổi. Chụp X quang lồng ngực phát hiện có các đường Kerley B, các vết của mô kẽ đối xứng đáng chú ý, giãn động mạch phổi, nhĩ trái và thất trái có kích thưốc bình thường. Chẩn đoán trước khi chết thường khó nhưng đôi khi chẩn đoán được khi sinh thiết phổi mở. Điều trị không có hiệu qủa, hầu hết bệnh nhân chết trong vòng 2 năm do tăng áp lực động mạch phổi tiến triển.
Tăng áp lực động mạch phổi được nhận biết khi có nguyên nhân rõ ràng như bị COPD nặng. Ở người lớn tuổi, tăng áp lực động mạch phổi nếu không phải do COPD thì thường do huyết khối nghẽn mạch phổi mạn tính, xơ kẽ, ngừng thở khi ngủ hoặc hội chứng giảm thông khí do béo phì. Các rối loạn khác được nêu trong bảng cần loại trừ trước khi chẩn đoán tăng áp lực động mạch phổi tiên phát được nêu lên.
Các triệu chứng và các dấu hiệu
Tăng áp lực động mạch phổi thứ phát thì khó nhận biết về mặt lâm sàng trong các giai đoạn sớm, khi các triệu chứng và các dấu hiệu của bệnh gây ra nó còn sơ khởi. Tăng áp lực động mạch phổi có thể gây ra hay đóng góp vào sự khó thở, lúc đầu là khi gắng sức, sau đó cả khi nghỉ. Gõ đục, đau vùng sau xương ức giống như cơn đau thắt ngực có thể xảy ra. Mệt, ngất khi gắng sức do giảm cung lượng tim vì áp lực động mạch phổi tăng hoặc do chậm nhịp tim.
Các dấu hiệu của tăng áp lực động mạch phổi gồm có sự tách hẹp của tiếng tim thứ hai, tiếng tim thứ hai dội lên ở ổ động mạch phổi, tiếng click phát máu thl tâm thu. Trong các trường hợp tiến triển, có suy van động mạch phổi và van ba lá khi đó có các dấu hiệu của suy thất và tâm phế.
Xét nghiệm
Nhiều trường hợp tăng áp lực động mạch phổi có đa hồng cầu kết hợp với thiếu oxy máu. Các thay đổi điện tim là các thay đổi trục chuyển phải, phì đại thất phải, căng giãn thất phải hay giãn rộng nhĩ phải.
Chẩn đoán hình ảnh và các xét nghiệm đặc biệt
Các hình ảnh có trên X quang tùy thuộc vào nguyên nhân gây tăng áp lực động mạch phổi. Trong bệnh mạn tính, đường chảy ra của động mạch phổi cũng thấy rõ, trong bệnh tiến triển, thất phải và nhĩ phải giãn rộng. Hình,”cắt cụt” ngoại biên của các động mạch phổi là đặc điểm của tăng áp lực động mạch phổi trong giãn phế nang nặng.
Tâm thanh đồ giúp cho việc đánh giá bệnh nhân hẹp van hai lá, u niêm nhĩ trái và bệnh van động mạch phổi. Tâm thanh đồ cũng giúp phát hiện giãn thất phải và sự vận động ngược chiều của vách liên thất. Chụp siêu âm Doppler là phương cách không gây tổn thương để đánh giá áp lực động mạch phổi thì tâm thu. Tuy nhiên các phương pháp về huyết động chính xác khác có thể chỉ được tiến hành với thông tim phải, phương pháp này hữu ích khi có tăng huyết áp động mạch phổi sau mao mạch, nối tắt trong tim hoặc bệnh huyết khối nghẽn mạch để giúp chẩn đoán phân biệt.
Các thử nghiệm chức năng phổi thường qui không giúp gì cho việc chẩn đoán tăng áp lực động mạch phổi. Giảm giường mạch phổi có thể gây giảm khả năng khuếch tán.
Tùy thuộc vào các nguyên nhân nghi gây ra tăng áp lực động mạch phổi mà scan phổi thông khí/tưới máu, chụp mạch phổi và sinh thiết phổi mở đôi khi giúp ích. Scan phổi, thông khí/tưới máu rất hữu ích trong việc nhận dạng bệnh nhân tăng áp lực động mậch phổi do huyết khối nghẽn mạch phổi hồi qui. Sinh thiết xuyên phế quản có thể làm tăng nguy cơ chảy máu.
Điều trị
Điều trị tăng áp lực động mạch phổi tiên phát được nêu. Điều trị tăng áp lực động mạch phổi thứ phát gồm có chủ yếu là điều trị các rối loạn do bệnh nguyên nhân như COPD, ngừng thở khi ngủ, hội chứng giảm thông khí, béo phì và hẹp van hai lá. Nhận biết sớm tăng áp lực động mạch phổi là cốt yếu để ngừng chu trình tự làm cho bệnh duy trì đã gây ra sự tiến triển nhanh chóng của bệnh. Trong thời gian hầu hết các bệnh nhân có các dấu hiệu và triệu chứng của tăng áp lực động mạch phổi trong một thời gian nào đó. Nếu phát hiện được thiếu oxy máu hay toan hóa thì phải tiến hành các biện pháp sửa chữa ngay, cho oxy bổ sung trong ít nhất 15 giơ một ngày đã chứng minh là có ích ở các bệnh hhân COPD thiếu oxy máu.
Các rối loạn khác gây tăng áp lực động mạch phổi phải được điều trị thích hợp. Bệnh nhân có các tư liệu huyết khối nghẽn mạch phổi hồi qui nên cho điều trị chống đông lâu dài. Một số thầy thuốc dùng cách điều trị này cho tăng áp lực động mạch phổi nguyên nhân chưa rõ khi cục huyết khối động mạch phổi dù rất nhỏ, đa dạng, nhưng có thể tạo ra được bệnh cảnh này mà về lâm sàng khó nhận biết. Tăng áp lực động mạch phổi sau mao mạch thường đáp ứng với việc điều trị bệnh tim gây ra nó.
Điều trị thuốc giãn mạch dùng nhiều dược phẩm (ví dụ các chất đối kháng calci, hydralazin, isoproterenol, diazoxid, nitroglycerin) trong trường hợp tăng áp lực động mạch phổi tiên phát và một số bệnh nhân tăng áp lực động mạch phổi thứ phát nhưng kết qủa không tốt. Một số thuốc đó chỉ cho hiệu qủa khả quan trong một thời gian ngắn còn nói chung không cải thiện được tình hình. Các biến chứng của trị liệu giãn mạch phổi đã xảy ra gồm hạ huyết áp, thiếu oxy máu, kể cả có tử vong. Dùng chúng trong trị liệu hàng ngày không được đặt ra. Truyền dài ngày liên tục prostacyclin (PGI2; epoprostenol) một chất giãn mạch phổi có hiệu lực cải thiện được về triệu chứng và về huyết động trong một số bệnh nhân được chọn lọc.
Điều quan trọng là phải phân biệt tăng áp lực động mạch phổi với co thắt mạch phổi có thể phục hồi đựợc, do tắc cố định giường mạch phổi. Các bệnh nhân hầu hết tốt hơn khi trị liệu giãn mạch phổi dài ngày là những người đáp ứng tốt với thách thức giãn mạch khi thông tim phải. Rõ ràng rằng trị liệu giãn mạch dài ngày chỉ nên dùng nếu có được lợi ích về huyết động. Một số chuyên gia khuyến cáo nghiên cứu đánh giá huyết động cơ sở bằng thông tim phải và sau khi cho uống thuốc giãn mạch như loại chẹn kênh calci lại đo lại. Trị liệu giãn mạch dùng thường qui không được khuyến cáo.
Bệnh nhân có đa hồng cầu rõ rệt (hematocrit trên 60%) nên trích máu tĩnh mạch để làm giảm độ quánh máu. Bệnh tâm phế mạn biến chứng của tăng áp lực động mạch phổi điều trị bằng giải quyết bệnh phổi nguyên nhân, cho lợi niệu, hạn chế ăn muối và tùy bệnh nhân cho bổ sung thêm oxy. Việc cho digitalis trong tâm phế mạn còn bàn cãi. Cắt bỏ huyết khối màng trong động mạch có thể tốt cho các bệnh nhân được chọn lựa, có tăng áp lực động mạch phổi thứ phát do các tắc nghẽn vì huyết khối mạn tính ở các động mạch phổi lớn.
Ghép phổi một bên hay hãi bên (xem chương 9) có thể tiến hành trên bệnh nhân tăng áp lực động mạch phổi tiên phát giai đoạn cuối. Tỷ lệ sống được 2 năm là 49%. Viêm tiểu phế quản tắc nghẽn thường thấy xảy ra ở những người được làm phẫu thuật này.
Tiên lượng
Tiên lượng của tăng áp lực động mạch phổi thứ phát tùy thuộc vào tiến trinh của bệnh chính gây ra nó. Bệnh nhân có tăng áp lực động mạch phổi do tắc nghẽn cố định giường mạch phổi nói chung đáp ứng yếu với trị liệu nếu bệnh phát triển thành tâm phế mạn thì tiên lượng kém. Tiên lượng là hứa hẹn nếu tăng áp lực động mạch phổi được phát hiện sớm và các điều kiện dẫn đến điều đó được đảo ngược nhanh.
