I. ĐẠI CƯƠNG
Tăng áp cửa là tình trạng áp lực hệ tĩnh mạch cửa tăng bất thường và kéo dài. Nguyên nhân có thể là trước gan, tại gan hoặc sau gan (Bảng 1). Vì hệ cửa không có van, nên lưu lượng máu sẽ tăng và cũng làm tăng đồng thời áp lực hệ tạng. Hậu quả sẽ hình thành các tuần hoàn bàng hệ làm cho máu hệ cửa bỏ qua gan mà về hệ chủ, thường tại các vị trí như thực quản, dạ dày, đại tràng. Khi chênh lệch áp lực hệ cửa – chủ tăng vượt quá 12mmHg thì sẽ có các biến chứng của tăng áp cửa như vỡ dãn tĩnh mạch, lách to cường lách, cổ chướng, bệnh não do gan.
II. CHẨN ĐOÁN
1. Công việc chẩn đoán
a. Hỏi bệnh
• Xuất huyết tiêu hóa: là triệu chứng thường gặp nhất (50-90%), và có thể xảy ra ở trẻ nhũ nhi. Thường là ói máu, tiêu phân đen, hoặc tiêu máu đỏ tươi (chảy máu nặng hoặc do trĩ).
• Tiền căn:
– Nhiễm trùng sơ sinh (rốn, đặt catheter tĩnh mạch rốn, nhiễm trùng huyết, tiêu chảy).
– Chấn thương, viêm tụy.
– Bệnh gan trước đây.
b. Khám lâm sàng
• Lách to (25%).
• Cổ chướng.
• Tuần hoàn bàng hệ.
• Trĩ, đặc biệt ở trẻ nhỏ.
• Gan: có thể bình thường, to hoặc teo.
• Các dấu hiệu của bệnh gan mạn: suy dinh dưỡng, vàng da, ngón tay dùi trống, vú to ở bé trai, sao mạch, bàn tay son.
c. Đề nghị cận lâm sàng
• CTM, tiểu cầu đếm: cường lách?
• Đông máu toàn bộ.
• Chức năng gan.
• Siêu âm bụng (Doppler khi cần).
• Nội soi tiêu hóa trên: tìm và đánh giá mức độ dãn tĩnh mạch thức quản, dạ dày.
• Sinh thiết gan qua da: xác định nguyên nhân, đánh giá mức độ tổn thương gan.
• Chụp động mạch số xóa nền (DSA) hoặc CT cản quang: xác định nguyên nhân, vị trí.
Bảng 1.
Nguyên nhân tăng áp cửa (thường gặp)
|
Trước gan: • Huyết khối tĩnh mạch cửa • Huyết khối tĩnh mạch lách Tại gan Trước xoang • Nhiễm Schistosomia • U tân sinh • Nang gan Tại xoang • Xơ gan Sau xoang • Bệnh tắc nghẽn tĩnh mạch Sau gan • Huyết khối tĩnh mạch gan (hội chứng Budd-Chiari} • Suy tim phải • Viêm màng ngoài tim co thắt |
2. Chẩn đoán xác định
• Tiêu chuẩn vàng: đo áp lực hệ cửa trực tiếp. Đây là thủ thuật xâm lấn rất nguy hiểm nên rất ít làm.
• Chẩn đoán xác định khi có dãn tĩnh mạch thực quản trên nội soi.
• Chẩn đoán có thể: khi có các tình huống sau:
– Lách to.
– Tuần hoàn bàng hệ/trĩ ở trẻ nhỏ.
– Cổ chướng dịch thấm.
– Xuất huyết tiêu hoá trên và siêu âm (+).
3. Chẩn đoán phân biệt
• Các nguyên nhân lách to, cổ chướng, tuần hoàn bàng hệ khác.
• Các nguyên nhân xuất huyết tiêu hóa trên khác: có đến 30% trẻ có dãn tĩnh mạch thực quản nhưng lại xuất huyết từ các chỗ khác như dạ dày, tá tràng (viêm loét, bệnh dạ dày do tăng áp cửa).
4. Chẩn đoán vị trí
a. Trước gan
• Thường có những đợt ói máu tái phát và lách to, hiếm khi có cổ chướng.
• Gan bình thường trên lâm sàng, xét nghiệm và siêu âm, không có tiền sử hoặc triệu chứng bệnh gan mạn tính.
• Tiền sử nhiễm trùng nặng trong thời kỳ sơ sinh hoặc nhũ nhi (nhiễm trùng rốn, tiêu chảy mất nước nặng, nhiễm trùng huyết, đặt catheter tĩnh mạch rốn kéo dài hoặc khó đặt). Tiền sử chấn thương, viêm tụy, viêm phúc mạc.
• Sinh thiết gan bình thường.
b. Tại gan:
triệu chứng bệnh gan mạn tính, gan thường teo hoặc cấu trúc thô trên
siêu âm, xơ gan trên giải phẫu bệnh.
c. Sau gan
• Thường bệnh cảnh cấp, đau bụng, gan to và đau, suy gan nhanh, cổ chướng lượng nhiều và luôn luôn có. Không có dấu hiện bệnh gan mạn. Mất phản hồi gan tĩnh mạch cổ. Có thể có vàng da, tiêu chảy, ói, ói máu.
• Có yếu tố tăng đông, tắc nghẽn, bệnh lý tim mạch.
III. ĐIỀU TRỊ
1. Mục đích
• Xử trí tốt đợt xuất huyết tiêu hóa cấp. Dự phòng tái phát. Dự phòng nguyên phát đợt xuất huyết đầu tiên nếu phát hiện được tăng áp cửa trên bệnh nhi không xuất huyết tiêu hóa.
• Điều trị các biến chứng khác: cường lách, cổ chướng, hôn mê gan.
• Tìm và điều trị các nguyên nhân có thể điều trị được.
2. Xử trí xuất huyết tiêu hóa do vỡ dãn tĩnh mạch thực quản
3. Điều trị dự phòng
a. Thứ phát
• Tránh các yếu tố thúc đẩy hoặc làm nặng thêm tình trạng vỡ dãn tĩnh mạch thực quản: không dùng aspirin.
• Chích xơ varice qua nội soi: mặc dù rất hiệu quả trong triệt mạch varice thực quản nhưng có thể làm tăng nguy cơ bệnh dạ dày do tăng áp cửa, varice dạ dày và có thể làm phẫu thuật tạo shunt sau này khó khăn do xơ hóa quanh tĩnh mạch lách.
• Propranolol: 1 – 3 mg/kg/ngày chia 3-4 lần. Mục đích làm giảm 25% nhịp tim.
b. Nguyên phát
• Tất cả bệnh nhân tăng áp cửa nên được nội soi để tìm varice. Nếu có dùng.
• Propranolol: 1 – 3 mg/kg/ngày chia 3 – 4 lần. Mục đích làm giảm 25% nhịp tim.
4. Điều trị các biến chứng khác
a. Lách to và cường lách
• Lách to: thận trọng trong sinh hoạt nguy cơ vỡ lách do chấn thương.
• Cường lách: tiểu cầu < 50.000 con/mm3.
– Làm nhồi máu một phần lách (50 – 75% mô lách) bằng cách thuyên tắc các nhánh động mạch lách ngoại vi (chưa làm được).
– Cắt lách: cố gắng trì hoãn cho đến khi trẻ > 5 tuổi. Chủng ngừa phế cầu và não mô cầu cho trẻ > 2 tuổi trước khi cắt lách và dự phòng PNC sau khi cắt lách.
b. Cổ chướng
• Dinh dưỡng hỗ trợ.
• Giới hạn muối: 3 – 4 meq/kg/ngày.
• Lợi tiểu:
– Spironolacton: 2 – 5 mg/kg/ngày, có thể phối hợp.
– Hydrochlorothiazid: 2 – 5 mg/kg/ngày.
• Nếu suy hô hấp do cổ chướng quá căng: 1 trong 2 cách sau:
– Albumin 1 g/kg TTM trong 2 giờ + Furosemid 1 mg/kg khi truyền albumin được 1 giờ.
– Bệnh nhân ngồi, chọc tháo dịch báng 20% cân nặng + truyền thay thế đồng thời bằng Albumin 25%.
• Cổ chướng trơ không đáp ứng điều trị: tiên lượng rất xấu, phải ghép gan. Viêm phúc mạc nguyên phát: Cefotaxim X 10 -14 ngày. Tử vong 20 – 40%. Tái phát cao (70%/1 năm). Dự phòng tái phát bằng Trimethoprim-sulfamethoxazol.
c. Hôn mê gan: xem bài suy gan.
3. Điều trị nguyên nhân
• Tạo hình mạch máu, tạo shunt, thông tim can thiệp khi nguyên nhân tắc nghẽn.
• Ghép gan trong trường họp xơ gan giai đoạn cuối.
IV. TIÊN LƯỢNG
• Tuỳ thuộc nguyên nhân, lứa tuổi.
• Tăng áp cửa trước gan: tùy thuộc vị trí, hiệu quả của chích xơ, mạch máu còn lại để phẫu thuật tạo shunt và kinh nghiệm phẫu thuật viên. Tuổi bắt đầu ói máu càng lớn tiên lượng càng tốt. Một số trẻ ổn định với điều trị nội khoa khi qua tuổi vị thành niên tiên lượng sẽ tốt hơn.
• Tử vong trong tăng áp cửa sau gan do tắc nghẽn tĩnh mạch gan rất cao 95%.
• Tiên lượng của tăng áp cửa tại gan là tiên lượng của xơ gan.
